강아지 면역매개 용혈성 빈혈 IMHA, 약물

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[폴동물병원의 알쓸반잡] 강아지 면역매개성 용혈성 빈혈(IMHA)은 신체의 면역 체계가 자신의 적혈구를 공격하고 제거하여 심각한 빈혈, 황달을 일으키는 심각한 질병입니다. 합병증으로 인해 사망률이 70%에 육박하므로 적극적인 치료와 수혈, 면역억제제가 필요합니다. 

사진=폴동물병원 공식 블로그 화면 갈무리(이하)

사진=폴동물병원 공식 블로그 화면 갈무리(이하)

​적혈구는 골수에서 생산되어 전신에 산소를 운반합니다. 적혈구는 산소전달과 이산화탄소 제거 기능을 하며 적혈구가 더 이상 기능을 하지 못하면 적혈구를 파괴하고 그 구성요소를 재활용합니다.

오래된 적혈구가 비장, 간, 골수를 순환할 때 순환계에서 제거되어 혈관외용혈이라는 과정을 통해 파괴됩니다.

이들의 철분은 빌리루빈이라는 노란색 색소의 형태로 재활용을 위해 간으로 보내집니다. 세포 내부의 단백질은 아미노산으로 분해되어 다양한 용도에 사용됩니다. 

비장은 적혈구 표면의 면역학적 신호를 사용하여 순환게에서 어떤 세포를 제거해야 하는지 결정합니다. 이러한 방식으로 감염성 유기체에 의해 기생된 적혈구도 오래된 적혈구와 함께 순환계에서 제거됩니다.

일부 오래된 적혈구는 좁은 혈관을 통과할 수 없을 때 터지기도 합니다. 이 경우 (혈관 내 용혈)구성 요소는 재활용됩니다.

오래된 적혈구가 비장, 간, 골수를 순환할 때 순환계에서 제거되어 혈관외용혈 이라는 과정을 통해 파괴됩니다.

이들의 철분은 빌리루빈이라는 노란색 색소의 형태로 재활용을 위해 간으로 보내집니다. 세포 내부의 단백질은 아미노산으로 분해되어 다양한 용도로 사용됩니다.

면역세포가 너무 많은 세포를 제거해야 한다고 표시하면 심각한 문제가 시작됩니다. 적혈구가 너무 많이 제거되고 혈액이 부족해 환자는 허약해집니다.

간은 처리해야 하는 다량의 빌리루빈으로 인해 압도당합니다. 환자는 조직이 노란색 또는 주황색으로 변하는 황달을 겪게 됩니다.

소변의 여분의 빌리루빈이 있으면 소변이 주황색 또는 갈색​으로 변합니다. 헤모글로빈은 혈류에 다량으로 떠다니며 신장을 손상시킬 수 있습니다. 항체로 코팅된 적혈구는 서로 달라붙기 시작하여 작은 혈전을 형성합니다.

이는 혈관을 막기 시작하고 장기로의 순환을 방해하고 신체가 혈전을 용해시키려고 할 때 염증을 생성합니다. 이는 생명을 위협할 수 있는 상황이며, 사망률은 20~80%로 보고 되었습니다.

IMHA 사례의 60~75%에는 뚜렷한 원인은 없습니다. 하지만 어떤 경우에는 근본적인 문제가 있습니다. 특정한 약물, 종양, 기생충 감염 등은 면역체계 교란을 일으켜 IMHA를 일으킬 수 있습니다. 취약한 품종에는 코커스패니얼, 푸들, 올드 잉글리쉬 쉽독, 아이리쉬 세터 등이 있습니다.

IMHA를 진단하려면 적어도 적혈구 파괴 징후와 적혈구 파괴가 면역 매개성이라는 두 가지 지표가 있어야 합니다. 적혈구 파괴의 징후는 주황색 소변, 노란색 조직, 고빌리루빈혈증을 나타냅니다. 면역 매개 적혈구 파괴 지표는 자가응집 테스트, Coombs 테스트, 구형적혈구가 포함됩니다.

구형적혈구

구상 적혈구는 비장에서 완전히 제거되지 않을 때 생성되는 특수 적혈구입니다. 비장세포는 적혈구의 일부를 물어뜯고 나머지는 다시 순환계로 빠져나갑니다. 

정상적인 적혈구는 양쪽이 오목하고 원판 모양입니다. 가장자리보다 중앙이 더 약간 창백합니다. 구형 적혈구의 존재는 적혈구가 파괴되고 있음을 나타냅니다.

자가응집

면역매가성 용혈성 빈혈의 심각한 경우에는 적혈구의 면역 파괴가 심합니다. 현미경 슬라이드에 혈액을 한방을 떨어뜨렸을 때 적혈구가 서로 덩어리지게 됩니다(항체 코팅이 서로 달라붙기 때문입니다.) 

적혈구가 자발적으로 응집되는 현상을 자가응집이라고 합니다. 자가응집 덩어리가 혈관에 머물면서 순환을 막는 경우 혈전증이 생깁니다. 혈전증은 IMHA 환자의 주요 사망 원인입니다.

혈청 젖산 수치

젖산은 혐기성 대사의 천연 부산물입니다. 신체 기관에 산소가 부족하면 기관은 무산소 대사로 전환됩니다. 

순환하는 젖산염이 많다는 것은 조직에 산소가 충분하지 않다는 것을 의미하며 이는 나쁜 징조입니다.

IMHA가 있는 173마리의 개를 대상으로 예후가 불량했던 강아지들은 젖산 수치가 높았습니다. 조직에 산소를 공급하는 능력에 대한 정기적인 평가를 통해 예후를 짐작할 수 있습니다.

혈액 내 기생충 검사

진드기 매개 감염이 있는 경우에도 적혈구에 기생충이 부착되고 면역 체계에 의해 감지됩니다. 면역 체계는 기생충을 공격하지만 불행히도 적혈구도 공격합니다. 바베이사, 에를리키아증, 아나플라즈마 같은 기생충성 감염을 배제해야 합니다.

수혈

적혈구 수치가 낮은 수준으로 떨어지면 신속하게 수혈이 필요합니다. 그리고 환자의 체액 균형과 영양 요구를 유지하려면 일반적인 지지 요법이 필요합니다.

가장 중요한 것은 면역 체계의 만연한 적혈구 파괴를 억제하여 용혈을 막아야 하며, 혈전색전증을 예방해야 합니다.

수혈된 혈액 또한 면역 반응에 의해 파괴될 수 있으며 여러 차례 수혈이 필요한 경우도 있습니다.

면억억제 약물

고용량의 스테로이드는 면역억제의 초기 약물입니다. 문제의 적혈구들은 항체로 코팅되어 있으며 항체는 림프구에서 나옵니다. 스테로이드는 림프구를 억제하여 항체 생성을 억제합니다. 이를 통해 적혈구가 생존하고 산소와 이산화탄소 운반 역할을 계속할 수 있습니다. 문제는 너무 빨리 제거하면 용혈이 다시 시작될 수 있습니다.

환자는 몇 주에서 몇 달 동안 복용하면서 정기적으로 혈액검사 모니터링을 합니다. 이후 스테로이드 용량을 감량하면서 부작용을 줄입니다. 고용량 스테로이드는 과도한 갈증, 체지방의 재분배, 얇은 피부, 헐떡거림 등의 부작용을 유발합니다.

싸이클로스포린은 IMHA에 쓰이는 보조약물이지만 대형견에게는 비쌀 수 있습니다. mmf는 스테로이드 용량을 줄이고 부작용을 최소화 할 수 있습니다. 레플루노미드는 스테로이드가 효과가 없을 경우 쓸 수 있는 면역 조절제입니다.

빈혈은 다양한 질병에서 나타날 수 있는 질환인데요. 가장 중요한 부분은 빈혈을 빨리 알아차리고 동물 병원에 내원하는 것입니다.

그러기 위해서는 혈색을 잘 관찰해 주는 게 필요한데요. 위에도 언급했지만 잇몸색이 창백해진다면… 꼭 동물 병원에서 체크해 보시는 것을 추천드립니다!

그리고 최근에 진드기 매개 질병에 의한 빈혈이 상당히 많이 늘고 있는데요. 매달 외부기생충 예방을 통해 여러 진드기 관련 질환을 예방해 주세요!

김평 수의사(kimpyung@hanmail.net)

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